Menu

Гемохроматоз - накопление железа в организме

Автор: Admin

Опубликован: 2020-08-02 13:57:00 Гемохроматоз - накопление железа в организме

Ионы железа участвуют в структуре гемоглобина, функционально необходимы для ряда ферментов и биологически активных веществ.


Метаболизм железа находится под строгим контролем в организме. Обоснованность строгой регуляции становится очевидной, если рассмотреть состояние патологического накопления железа в различных органах, называемого гемохроматозом.


Причины накопления железа в организме


Гемохроматоз может быть врожденным заболеванием. Печень производит белок под названием гепсидин. Он участвует в регуляции обмена железа — сколько железа будет всасываться в пищеварительной системе, сколько будет использовано и сколько будет накапливаться в организме.


В случае дефекта генов этого белка, нарушается регуляция обмена железа. Большее количество металла всасывается в кишечнике и соответственно накапливается в органах — печени, суставах, гипофизе, поджелудочной железе, сердце, коже.


Этот процесс хронический, длится годами и разрушает нормальную структуру пораженных тканей.


Гемохроматоз может сопровождать другие заболевания без генетической предрасположенности. Например, при гемолитических анемиях длительное разрушение эритроцитов может вызвать повышенное отложение железа в органах. Эритроциты содержат гемоглобин, который содержит ионы железа.


В других случаях многократные переливания крови могут также обременять организм избытком железа. Следовательно, гемохроматоз является общим термином, поскольку он может быть как самостоятельным заболеванием, так и сопутствующим состоянием другого патологического процесса или терапевтической процедуры.


Ранние проявления гемохроматоза. Симптомы


Для клинического проявления заболевания процесс накопления железа должен длиться годами. Поэтому симптомы и повреждение органов чаще всего появляются после 30-40 лет. Первоначальные жалобы: усталость, сонливость, боль в суставах, снижение либидо, нарушение менструального цикла.


Жалобы на суставы являются ранними симптомами и встречаются у более половины больных гемохроматозом. Артрит вызван повышенным отложением железа на суставных поверхностях и повреждением хряща. Изменения могут быть обнаружены при рентгенологическом исследовании.


Гемохроматоз характеризуется вовлечением гипофиза. Это основная регуляторная железа с внутренней секрецией, расположенная в мозге.


Гормоны, вырабатываемые в гипофизе, влияют на функцию половых желез, щитовидной железы и надпочечников. Когда в этой мозговой железе начинается отложение железа, его функции постепенно начинают ухудшаться.


Снижение стимуляции щитовидной железы вызывает усталость и сонливость. Снижение либидо, импотенция и нарушения менструального цикла являются выражением более слабой активации гонад. Так называемый вторичный гипогонадизм у мужчин и женщин.


Поздние проявления гемохроматоза


Кожа темнеет и приобретает серо-коричневый вид. Это происходит постепенно, так как процесс изначально начинается со складок кожи. Состояние называется меланодермой и связано с отложением меланина и железа в слоях кожи. Рост волос на пораженных участках также уменьшается.


Печень наиболее вовлечена в патологический процесс. Накопление железа постепенно разрушает функциональную паренхиму органа. Волокнистая ткань растет. Может развиться цирроз.


Железо также накапливается в панкреатических инсулин-продуцирующих клетках. В какой-то момент это приводит к их уничтожению. Постепенно снижающиеся уровни инсулина являются причиной возникновения диабета, который называется « бронзовым диабетом » из-за сопутствующей гиперпигментации кожи.


Диагностика и лечение


Клиническая картина;
Лабораторные исследования;
Биопсия печени;
Генетическое тестирование на врожденную форму заболевания.


Основными мерами в процессе заживления являются кровопускание. Первоначально оно выполняется один или два раза в неделю по 500 мл каждый. Оно снижают содержание железа в организме, потому что в крови металл связан в структуре гемоглобина.


Впоследствии кровопускание разбавляется до 3-4 раз в год в качестве поддерживающей терапии. Их частота определяется индивидуально лабораторными параметрами и состоянием пациента.


Иногда используются так называемые железные энтеросорбенты. Это препараты, которые вводятся подкожно, попадают в кровь, извлекают железо из тканей и выделяют его почками.


Видео: Биохимия эритроцита: обмен железа. Гемохроматоз.

Канал: МедЭкзамен на отлично

Комментарии ()