Menu

Кальцификации в мозге - когда они наблюдаются?

Автор: Admin

Опубликован: 2020-06-28 18:03:00 Кальцификации в мозге

Болезнь Фарра или синдром Фарра — это редкое неврологическое заболевание, характеризующееся аномальным накоплением кальция в определенных структурах головного мозга — базальных ганглиях, таламусе, гиппокампе, коре головного мозга, субкортикальном белом веществе и ядре мозжечка. Это чаще всего влияет на людей среднего возраста. Хотя причина накопления отложений карбоната кальция и фосфата кальция в головном мозге все еще неясна, ряд состояний связан с развитием синдрома. К ним относятся в основном эндокринные заболевания, митохондриальные миопатии, кожные изменения и инфекционные заболевания.



Клиническое проявление заболевания является неоднородным, с возможным проявлением неврологических симптомов, влияющих на экстрапирамидную систему — проявления паркинсонизма, дистонии, хореи, тремора, нервно-психических расстройств, влияющих на память и нарушения концентрации или движения.



Диагностические критерии включают наличие двустороннего накопления кальция в базальных ганглиях, прогрессирующий неврологический дефицит, отсутствие биохимических нарушений, а также инфекционные, токсические и травматические причины. Наличие фамильярности во многом указывает на синдром.



Что такое болезнь или синдром Фарра?



Болезнь или синдром Фарра также называют кальцификацией базальных ганглиев. Его частота составляет приблизительно <1/1 000 000. Это чаще всего влияет на людей в 3-м и 4-м десятилетиях жизни. Описаны как семейные случаи заболевания с аутосомно-рецессивным типом наследования, так и спорадические случаи без семейной наследственности.



Клинический спектр синдрома широк и включает в себя различные признаки:



Неврологические признаки — потеря сознания, тетания, эпилепсия, судороги, нарушение походки, повышение спастичности в конечностях, нарушение речи, деменция, дистония, хореоатетоз и др .;

Двигательные расстройства — неловкость, усталость, неустойчивая походка, медленная или затяжная речь, расстройства глотания, непроизвольные движения или мышечные спазмы;

Нейропсихиатрические расстройства — психоз, депрессия, тревожность, апоплексия, сложность принятия решений, нарушение интеллектуальных способностей и т. д.



Диагностика



На первом месте после установления отложений кальция в мозге стоит изучение любых возможных первопричин их накопления. Для этого проводится:



Анализы крови и мочи для выявления нарушений метаболизма кальция или интоксикации тяжелыми металлами — кальций, фосфор, магний, щелочная фосфатаза, витамин D, кальцитонин и паратиреоидные гормоны важны для метаболизма кальция.

Эндокринные заболевания, в том числе паращитовидные железы, чаще всего связаны с синдромом Фаре. К ним относятся идиопатический гипопаратиреоз, вторичный гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз, псевдопсевдогипопаратиреоз и гиперпаратиреоз;



Исследование спинномозговой жидкости — для выявления возможного инфекционного агента — вирусного, бактериального или паразитарного или основного аутоиммунного заболевания;



Ранняя диагностика синдрома Фаре имеет важное значение, особенно в тех случаях, когда обнаружено отклонение в функционировании околощитовидных желез. Исследования показывают, что использование альфа-гидрокси-витамина D3 и кортикостероидов оказывает благотворное влияние на судороги и двигательные расстройства, связанные с патологией паращитовидной железы, влияя на уровень фосфора и кальция в крови.


Видео: Патологическая кальцификация

Канал: ПАТОЛОГИЯ

Комментарии ()