Menu

Нейроэндокринные опухоли - маленькие, вводящие в заблуждение и потенциально опасные

Нейроэндокринные опухоли

Нейроэндокринные опухоли — это общий термин. Это большая группа доброкачественных и злокачественных заболеваний, которые могут возникать из пищеварительной, дыхательной системы, эндокринных желез (щитовидная железа, гипофиз, надпочечники), иммунных органов (тимус) и других.



Эти заболевания находятся под общим знаменателем, потому что они происходят из клеток нейроэндокринной системы и наблюдаются под микроскопом, имеют некоторые общие черты — клетки относительно однородны по форме и размеру, с секреторными гранулами в цитоплазме, секретируют биоактивные вещества и многое другое.



Клетки нейроэндокринной системы участвуют как в структуре желез внутренней секреции, так и обнаруживаются в пищеварительной системе, легких, печени, яичниках, яичках и других. Структурно и эволюционно эти клетки занимают промежуточное положение между нервными и эндокринными клетками, что определяет их как отдельную единицу.



Для нейроэндокринных опухолей, происходящих из пищеварительной системы, также используется название карциноид, которое является историческим и означает карциномоподобный. Это название было дано в 1907 году при диагностике нейроэндокринной опухоли тонкой кишки, которая по сравнению с карциномами имела лучшие доброкачественные характеристики, наблюдаемые под микроскопом. Термин карциноид все еще используется, в том числе для нейроэндокринных опухолей, возникающих в других частях тела.



Для большинства нейроэндокринных опухолей характерно то, что основной очаг может быть небольшим по размеру, но обладать значительной гормональной активностью или иметь множественные метастазы по всему организму. Выделенные биоактивные вещества, местное распространение опухоли, а также метастатические очаги определяют клиническую картину, и сочетание симптомов может быть чрезвычайно разнообразным.



Приблизительно в 10% нейроэндокринных опухолей, может проявиться карциноидный синдром. Для него характерны гиперемия лица, сильная диарея во время голодания, иногда поражающая сердце, бронхи и суставы. Синдром может включать в себя другие жалобы, а также может выражаться только при секреторной диарее.



Примером нейроэндокринных опухолей, поражающих поджелудочную железу и двенадцатиперстную кишку, являются гастриномы. Эти злокачественные образования могут быть размером с чечевицу, но они чрезвычайно гормонально активны. Они вырабатывают гастрин — гормон, который в нормальных количествах является физиологическим стимулятором клеток желудка, вырабатывающих соляную кислоту.



Экстремальное производство гастрина повышает кислотность желудочного и двенадцатиперстного кишечника. Это отражается на появлении многих эрозий и язв в желудке и атипичных местах (вторая половина двенадцатиперстной кишки), нарушении активации ферментов поджелудочной железы, нарушении усвоения питательных веществ, потере веса, диарее и многом другом. Сочетание этих симптомов определяется как синдром Золлингера-Эллисона.



Диагноз ставится путем лабораторной регистрации повышенных уровней гастрина в крови, визуализации и клинической картины. Лечение является оперативным или медицинским. Ингибиторы протонной помпы и высокие дозы блокаторов H2 используются для снижения секреции соляной кислоты Аналоги соматостатина (после положительного октреоскена) или альфа-интерферона используются в качестве специфических противоопухолевых препаратов.



Неспецифические жалобы на легочные нейроэндокринные опухоли могут включать дискомфорт в груди, кашель, кровохарканье, рецидивирующие инфекции легких, лихорадку. Так называемый паранеопластические синдромы, при которых опухоли этой группы продуцируют гормоны и биологически активные вещества, которые поражают другие органы и системы и маскируют основное заболевание.



На практике симптомы нейроэндокринных опухолей могут быть множественными и разнообразными в сочетании или почти отсутствовать.



Маркер опухоли Chromogranin A в крови, а также концентрация 5-HIAA в моче в течение 24 часов являются одними из обязательных лабораторных тестов в случае подозрения на эти опухоли, и оценка биопсии или хирургического материала патологом является последней стадией в диагностике нейроэндокринного рака.


Канал: RosOncoWeb

Комментарии ()