Menu

Хронический миелогенный лейкоз - злокачественное заболевание

Автор: Admin

Опубликован: 2020-07-09 00:45:00 Хронический миелогенный лейкоз

Хронический миелогенный лейкоз представляет собой злокачественное гематологическое заболевание, характеризующееся чрезмерной пролиферацией гранулоцитов и их предшественников. Это заболевание крови, связанное со значительно увеличенным и неконтролируемым ростом молодых клеток линии гранулоцитов как в костном мозге, так и вне его — селезенки, печени, лимфатических узлов и других паренхиматозных органов. Молодые кровяные клетки из белой линии проникают в периферическую кровь.


В чем причина?


Радиационные и химические воздействия;
Приобретенные генетические отклонения.


Как развивается болезнь?


Хронический миелогенный лейкоз является первым злокачественным новообразованием, при котором была доказана хромосомная патология — так называемая Филадельфийская хромосома. Было доказано, что Филадельфийская хромосома имеет самые ранние миелоидные предшественники, а также гранулоциты из всех стадий развития^


— эритробласты,


— мегакариоциты,


— популяция моноцитов-макрофагов,


— эозинофилы,


— базофилы.


Это доказывает, что поражена одна стволовая клетка, из которой происходит злокачественная пролиферация. Эта злокачественная пролиферация ингибирует нормальный гемопоэз у других незатронутых стволовых клеток. Лейкозные клетки захватывают большое количество нормальных клеток-предшественников костного мозга, и более 90% делящихся клеток крови содержат Филадельфийскую хромосому.


Какова клиническая картина?


Начало нехарактерно — с постепенно нарастающей общей слабостью, усталостью, потерей аппетита, низкой температурой. У пациентов часто бывают головные боли, неопределенные боли в костях, тяжесть и тупые боли в животе, главным образом в левой половине (в результате увеличения селезенки), иногда обильные кровотечения из носа, десен, различных органов.


При объективном осмотре наблюдается бледность кожи и слизистых оболочек, что соответствует снижению гемоглобина и эритроцитов в периферической крови. Пятнистые кровоизлияния (петехии) обнаруживаются на коже и слизистых оболочках. Селезенка увеличена, может достигать малого таза, с умеренной плотностью и закругленным краем. У некоторых пациентов печень также увеличена — с закругленным краем и гладкой поверхностью.


При хроническом миелогенном лейкозе лейкозные инфильтраты могут развиваться во всех паренхиматозных органах, которые дают соответствующие симптомы — бронхопневмонию, плевральный выпот, инфаркт селезенки, желудочно-кишечные кровоизлияния и другие.


Лечение лейкоза


Терапевтические задачи заключаются в подавлении злокачественной пролиферации в костном мозге, коррекции анемии и тромбоцитопении, введении клинической ремиссии и улучшении состояния пациентов. Используются цитостатики — милеран; гидроксимочевина, ингибиторы тирозинкиназы, аллопуринол для снижения уровня мочевой кислоты, лечение интерфероном, пересадка костного мозга.


Течение заболевания


Течение заболевания медленное, с периодами обострения и ремиссии. Из-за снижения иммунной защиты у пациентов часто развиваются тяжелые бактериальные инфекции (бронхопневмония, сепсис, кандидоз и т. д.), Которые часто приводят к летальному исходу. У некоторых пациентов развивается острый бластный лейкоз с относительно быстрым летальным исходом.


Видео: ХРОНИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЗ — Хронический миелобластный и лимфобластный лейкоз

Канал: OsmosisRussian

Комментарии ()